NADPH działa jako koenzym w redukcji utlenionego glutationu i me- themoglobuliny. Zredukowany glutation (GSH) ochrania przed utlenieniem grupy sulfhydrylowe hemoglobiny i innych białek, zwłaszcza enzymatycznych albo bezpośrednio, albo jako koenzym w reakcjach katalizowanych przez peroksydazę glutationową.
Widocznym objawem utlenienia składników komórkowych, w tym hemoglobiny i białek błony, jest pojawienie się ciałek Heinza w krwinkach czerwonych (ryc. 25.2).
W normalnych warunkach tylko ok. 10% glukozy jest metabolizowane w cyklu pentozowym. Natomiast w warunkach zapotrzebowania na NADPH wzrasta znacznie metabolizm w tym cyklu.
Najczęstszym defektem enzymatycznym krwinki czerwonej jest niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PD), katalizującej pierwszą reakcję cyklu pentozowego 14], Niedobory innych enzymów tego cyklu występują znacznie rzadziej, wskutek tego mają mniejsze znaczenie kliniczne jako przyczyna polekowych niedokrwistości hemolitycznych.
Defekty enzymatyczne cyklu glikolizy beztlenowej nie prowadzą do polekowej niedokrwistości hemolitycznej z wyjątkiem niedoboru kinazy pirogronianowej, kiedy hemoliza ulega nasileniu po przyjęciu kwasu acetylosalicylowego i doustnych środków antykoncepcyjnych.